Что такое системный васкулит: симптомы, лечение, причины и диагностика

Алексей Мусаверов

Системные васкулиты – группа патологий, при которых возникает воспаление стенки сосудов, происходит ишемия и некроз тканей. Распространенность заболевания – от 0,4 до 14 случаев и более на 100 тысяч населения. Наиболее полная информация о заболевании системный васкулит (что это такое, какие бывают типы, как определить и чем лечить) представлена ниже.

Классификация

системный васкулит: классификация

Системный васкулит делят по происхождению: первичный и вторичный. Первый тип подразумевает возникновение воспаления без причины (идиопатическое). Вторичный васкулит возникает на фоне какого-либо заболевания или после влияния внешних факторов.

По клиническим проявлениям, локализации, этиопатогенезу выделяют следующие формы патологии:

Группа васкулитов Тип заболевания
Воспаление крупных сосудов Неспецифический аортоартериит (Такаясу)
Болезнь Хортона (гигантоклеточный артериит)
Поражение сосудов
среднего размера
Узелковый полиартериит
Слизисто-кожный лимфонодулярный синдром (болезнь Кавасаки)
Изменения в мелких сосудах Гранулематоз Вегенера
Микроскопический полиангиит
Болезнь Чарга–Стросса
Болезнь Шенлейна–Геноха
Гипокомплементный уртикарный васкулит
Воспаление сосудов разного диаметра Болезнь Бехчета
Синдром Когана
Поражение сосудов одного определенного органа Кожный некротический васкулит
Изолированный ангиит ЦНС
Изолированный аортит
Васкулиты, возникающие на фоне системных заболеваний Волчаночный
Ревматоидный
Саркоидозный
Патологии, причина которых выявлена в ходе диагностики Васкулиты, ассоциированные с гепатитом В, С
Сифилитический аортит
Лекарственно-индуцированное воспаление сосудов
Поражение, сочетающееся с ростом злокачественных новообразований.

При указании вида васкулита, врачи также уточняют наличие определенных антител. Например, при неспецифическом аортоартериите выявляются иммуноглобулины к ферритину, эндотелию сосудов, поверхностным антигенам моноцитов. При иммунокомплексном типе, значение имеют ревматоидный фактор, антитела к базальной мембране почечных клубочков.

Причины

системный васкулит: причины болезни

Этиологию системного васкулита можно определить далеко не во всех случаях. При первичном воспалении сосудов, врачи предполагают изменения наследственного материала, генетическую мутацию. Вторичную форму патологии связывают со следующими изменениями в организме:

  • хроническая вирусная, бактериальная, грибковая инфекция (гепатиты, вирус герпеса, микобактерии туберкулеза, бледная трепонема и прочие);
  • введение живых или инактивированных вакцин, возникновение индивидуальной реакции на прививки;
  • нарушение работы органов внутренней секреции (сахарный диабет первого и второго типа, гиперкортицизм);
  • отравление биологическими ядами, химическими соединениями;
  • влияние физических факторов (инсоляция);
  • формирование аллергической реакции;
  • прием определенных лекарственных средств;
  • рост злокачественных новообразований.

Воспаление происходит по нескольким механизмам. В первом варианте патогенеза участвуют антиэндотелиальные, антинейтрофильные, перинуклеарные антитела. Каждый тип иммуноглобулинов уничтожает определенный тип клеток, что сопровождается выработкой медиаторов, биологически активных соединений.

Второй механизм базируется на формировании иммунных комплексов, накапливающихся в стенке эндотелия, разрушающих внутренний слой сосудов и провоцирующих большой объем фибрина в их просвете.

Третий тип обусловлен неадекватной секрецией провоспалительных цитокинов, которые активизируют нейтрофилы, лимфоциты и провоцируют аутоиммунную реакцию.

Симптомы

системный васкулит: симптомы болезни

Клиническая картина воспаления сосудов зависит от типа патологии. Системный некротизирующий васкулит Вегенера поражает в основном три органа: верхние дыхательные пути, легкие, почки. Симптоматика включает:

  • насморк в сочетании с изъявлением слизистой оболочки носовой полости;
  • поражение околоносовых пазух;
  • снижение слуха;
  • стеноз гортани;
  • выраженный кашель;
  • появление отеков вследствие снижения работы почек;
  • уменьшение объема мочи.

Со стороны кожных покровов могут наблюдаться язвенно-геморрагические высыпания на ногах. При уменьшении кровоснабжения сердца увеличивается риск формирования стенокардии, инфаркта миокарда. Пищеварительный тракт затрагивается редко, лишь в 5% случаев.

Микроскопический полиангиит отличается острым началом и более агрессивным течением. Помимо легких и почек, в патологический процесс вовлекается орган зрения с исходом в склерит и эписклерит. Нервная система из-за этого формирует асимметричный сенсорно-моторный множественный мононеврит.

Для неспецифического аортоартериита характерны:

  • слабость;
  • снижение веса;
  • увеличение температуры тела до 37°С и выше;
  • снижение остроты зрения;
  • судорожный синдром;
  • головные боли;
  • артериальная гипертензия;
  • боли в груди;
  • увеличение частоты сердечных сокращений;
  • миалгии;
  • артралгии.

На первый план обычно выходят аллергические проявления (ринит, бронхиальная астма, эозинофильная пневмония), поражение желудка и кишечника (гастроэнтерит, кровотечение), мочевой синдром.

Диагностика

системный васкулит: диагностика болезни

Диагноз ставится на основании жалоб пациента, данных общего осмотра и лабораторно-инструментального обследования. На первичном приеме врач должен обратить внимание на следующие изменения:

  • кожные язвенно-геморрагические высыпания;
  • повышение артериального давления, особенно у больных молодого возраста;
  • боли в верхних, нижних конечностях, обусловленные гипоксией тканей;
  • боли в животе;
  • нарушение ритма сердца, шумы при аускультации;
  • хрипы в легких;
  • нарушение подвижности суставов.

При лабораторном исследовании крови может определяться нейтрофильный лейкоцитоз, увеличение скорости оседания эритроцитов, С-реактивного белка, креатинина, мочевины, анемия, повышение активности щелочной фосфатазы, АСТ, АЛТ, диспротеинемия. При поражении почек в моче появляется белок, эритроциты, лейкоциты.

При некоторых системных васкулитах определяются иммунологические маркеры. В сыворотке крови появляются антинейтрофильные цитоплазматические антитела (АНЦА) и антинуклеарные иммуноглобулины, которые говорят о наличии аутоиммунного процесса в организме.

Из инструментальных методов диагностики наиболее значимы:

  • УЗИ сосудов нижних конечностей, органов брюшной полости, забрюшинного пространства;
  • фиброгастродуоденоскопия (ФГДС);
  • электрокардиография (ЭКГ);
  • ультразвуковая допплерография артерий;
  • обзорная рентгенография грудной клетки;
  • эхокардиография (Эхо-КГ);
  • компьютерная и магниторезонансная томография.

При быстропрогрессирующем гломерулонефрите, дисфункции органов неясного генеза показана биопсия, при которой выявляется некротизирующий васкулит, изменение клубочков и канальцев.

Лечение

системный васкулит: лечение болезни

Симптомы и лечение системного васкулита тесно связаны между собой, но существуют общие принципы терапии сосудистого воспаления:

  • индукция ремиссии агрессивными препаратами непродолжительным курсом;
  • поддержание бессимптомного периода иммунодепрессантами в достаточной и наиболее безопасной дозировке;
  • устранение рецидивов.

При невыраженной клинической картине рассматривается применение глюкокортикоидов в качестве монотерапии. Возможно пероральное и внутривенное введение медикаментов. При тяжелых формах гранулематоза Вегенера, узелковом полиартериите, артериите Такаясу показана комбинация из глюкокортикостероидов и Циклофосфана. Доза подбирается с учетом работы печени, почек и возраста пациента. При ухудшении самочувствия пациента, изменении лабораторных показателей требуется коррекция схемы терапии.

При АНЦА-ассоциированных системных васкулитах выписываются генно-инженерные лекарственные средства, например, Ритуксимаб. Противопоказанием для применения препарата становится положительная проба Манту, инфицирование гепатитом В, значительное снижение количества нейтрофилов. В качестве альтернативы можно рассматривать сочетание глюкокортикоидов с Метотрексатом, Лефлуномидом, Мофетила микофенолатом.

В список других препаратов, предназначенных для устранения осложнений и проведения симптоматической терапии, входят:

  • ингибиторы АПФ (снижение артериального давления);
  • вазодилататоры для лучшего кровоснабжения органов;
  • антиагреганты и антикоагулянты с целью предотвращения тромбообразования;
  • антибиотики при присоединении вторичной инфекции.

При использовании Метотрексата обязательно пить таблетки с фолиевой кислотой, глюкокортикостероидов – ингибиторы протонной помпы, медикаменцы с кальцием и витамином D.

Профилактика

системный васкулит: профилактика болезни

Специфической профилактики заболевани не существует. Чтобы избежать вторичного воспаления сосудов необходимо:

  • исключить контакт с инфицированными пациентами;
  • пить лекарственные средства под контролем доктора в адекватной дозировке;
  • ограничить контакт с потенциальными аллергенами;
  • не проводить вакцинации при наличии противопоказаний;
  • своевременно лечить хронические заболевания, регулярно посещать врача в рамках диспансеризации.

При наличии наследственной предрасположенности, генетической мутации, профилактировать появление первичного системного васкулита практически невозможно.

Алексей Мусаверов

Имею опыт работы в медицине 8 лет. В полном объёме оказываю квалифицированную помощь пациентам, обратившимся по поводу острых и хронических кожных заболеваний любой этиологии. Постоянно посещаю научные международные конференции и симпозиумы с целью повышения профессионального уровня, регулярно прохожу сертификационные курсы по специальности.

Понравилась статья?

Поставьте класс!

Опубликовано: 10-06-2019

Наверх
Adblock detector