Гранулематоз Вегенера: лечение, симптомы, причины и диагностика

Наталия Бабич

Гранулематоз Вегенера, он же гранулематоз с полиангиитом. Системный васкулит некротического типа, поражающий вены и артерии. При развитии патологии на сосудистых стенках, окружающих тканях и органах образуются гранулемы (узелки). Это способствует тому, что узелки препятствуют нормальному кровообращению, вследствие чего поражённые органы не могут полноценно функционировать. Терапия назначается по результатам клинических анализов, а прогноз зависит от степени тяжести болезни.

Причины

гранулематоз вегенера причины

В роли фактора-возбудителя часто выступают тяжёлые заболевания дыхательных путей (плеврит, туберкулёз и прочие). Однако не исключено, что патология развивается из-за поражения организма болезнетворными микробами — стафилококк, стрептококки, гонококки, сальмонелла и другие патогенные элементы.

Возникает гранулематоз Вегенера как следствие поражения сосудистых стенок бактериями. В процессе развития болезни стенки сосудов воспаляются, образуются гранулемы (узелки), которые стремительно увеличиваются в размерах и приводят к разрушению сосудов. «Органы-мишени» при гранулематозе Вегенера — лёгкие, носоглотка и гортань. Точные причины патологии до сих пор изучаются, известно лишь то, что стать причиной развития патологии могут инфекции и вирусы, «бьющие» по иммунной системе.

Болезнь приводит к стремительному поражению органов. Чтобы не допустить осложнений, обращение к врачу осуществляется при обнаружении первых тревожных симптомов.

Формы и симптомы гранулематоза Вегенера

В зависимости от локализации очагов поражения и степени тяжести заболевание делится на формы. К общим проявлениям относятся кожные высыпания в виде язв, красных пятен и узелков. Проявления болезни имеют свойство усиливаться, что способствует ухудшению самочувствия пациента. В таблицах подробно описан гранулематоз Вегенера, симптомы которого различаются в зависимости от степени тяжести.

По расположению очагов поражения Характеристики
Локализованный гранулематоз В данном случае нарушения отмечаются в области ЛОР-органов (полость носа и околоносовых пазухах). Язвенные поражения сопровождаются кровянистыми или гнойными выделениями, нарушается дыхание, нередко возникают носовые кровотечения. Патологические процессы в глотке и гортани возникают гораздо реже. В процессе развития болезни присоединяется озноб, повышенное потоотделение. В тяжёлых формах деформируется перегородка носа и твёрдое нёбо.
Генерализованный гранулематоз Эта форма характеризуется высыпаниями на коже и слизистых оболочках носа и верхних дыхательных путях. Из симптомов часто появляется озноб, лихорадочное состояние, выделения из носа, приступообразный кашель с кровянистыми выделениями и отдышка. Отличительная черта генерализованной формы — стремительное развитие лёгочной, почечной и сердечной недостаточности. Кроме этого, нарушается работа нервной системы, желудочно-кишечного тракта и поражаются сосуды. Патология протекает в острой, подострой и хронической форме. Последняя отмечается у пациентов, которые не лечили начальную стадию гранулематоза. Терапия в данном случае будет достаточно долгой, а прогноз зависит от эффективности медикаментов.

Степени тяжести отличаются по симптомам, прогнозам и методам терапевтических мероприятий. Ниже представлено 4 основных степени гранулематоза Вегенера и характерные проявления.

Степень тяжести Симптоматика
Первая Начинается с воспалительных процессов в носовой полости и характерных высыпаний на кожных покровах. Патология вызывает симптомы, свойственные ринитам, синуситам и ларингитам — повышение температуры тела, выделения из носа, чаще гнойного характера, возможно с кровью и воспалением слизистых оболочек ЛОР-органов. При отсутствии своевременного лечения у пациента деформируется носовая перегородка и остов глазницы.
Вторая На второй стадии отмечаются те же негативные реакции, что и в первом случае, только в патологический процесс ещё вовлекаются лёгкие. Как правило, болезнь сопровождается выделениями из носа, кашлем, болевыми ощущениями в области грудной клетки и отдышкой.
Третья Третья стадия обусловлена серьёзными поражениями органов — сердце, сосудистая система, желудок, кишечник, лёгкие, почки, а также верхние и нижние дыхательные пути. При этом симптомы зависят от того, насколько сильно затронуты жизненно важные органы. Чаще всего у пациента отмечается нарушение пищеварения, болезненность в животе, области почек и грудной клетке. Часто диагностируется потеря массы тела, кашель с кровью и диарея. Со стороны сердца наблюдаются нарушения ритма и боли колющего характера.
Четвёртая Опасная стадия, вызывающая острую почечную или сердечную недостаточность. На данном этапе терапевтические мероприятия не всегда дают положительных результатов, поэтому смертность среди пациентов с четвёртой стадией очень высока. Летальный исход, как правило, наступает в течение 6—12 месяцев от начала развития патологического процесса.

Диагностика

гранулематоз вегенера диагностика

Диагностика гранулематоза Вегенера включает в себя консультацию ревматолога, нефролога, пульмонолога и других врачей, а также ряд клинических исследований:

  1. Общий анализ мочи и биохимический анализ крови.
  2. Трахеобронхоскопия — обследование слизистых оболочек дыхательных путей.
  3. Рентгенологическое исследование грудной клетки.
  4. Биопсия тканей поражённых органов — взятие образца и его исследование под микроскопом.
  5. Ангиография — методика, позволяющая детально изучить состояние сосудистой системы.

По результатам анализов определяется уровень свёртываемости крови, наличие патогенных микроорганизмов и степень поражения органов. На основании полученных результатов назначаются терапевтические мероприятия.

Лечение гранулематоза Вегенера

Стандартные терапевтические мероприятия основываются на приёме медикаментозных средств. Сначала назначаются глюкокортикостероиды — «Преднизолон» или «Дексаметазон» в сочетании с препаратом «Циклофосфан». Дозировки рассчитываются индивидуально для каждого пациента. Рекомендуемые нормы принимаются в течение четырёх недель, затем дозы постепенно снижаются.

Если спустя 4 недели лечебный эффект достигнут и наступил период стойкой ремиссии, то глюкокортикостероиды принимаются через день. Длительность курса лечения напрямую зависит от индивидуальности организма пациента и результативности лекарств. При тяжёлых формах патологии назначаются увеличенные дозировки, которые постепенно снижаются на протяжении нескольких дней.

В некоторых случаях пациентам выписывают лекарства фармакологической группы антиметаболиты (противоопухолевые средства), например, «Метотрексат». Наряду с медикаментами, рекомендовано употреблять средства народной медицины:

  1. Смешать по 1 ст. л траву спорыша, тысячелистник, календулу, ромашку и крапиву. Поместить составляющие в термос, залить 1 л крутого кипятка, дать настояться в течение одного часа. По истечении указанного времени настой отфильтровывают через марлю и употребляют ежедневно по 1 ст. л 3 раза в день. Лучше употреблять лекарство во время еды или через 15—20 минут после приёма пищи. Состав снимает воспалительные процессы и улучшает работу желудочно-кишечного тракта.
  2. Поместить в кастрюлю по 1 ст. л горькой полыни, девясила и пижмы. Залить 500 мл холодной воды, поставить на медленный огонь и прокипятить в течение 5—7 минут. Затем отвар убирается с огня, остужается, процеживается и принимается 1 раз в день. Предварительно горький отвар разбавляется чистой питьевой водой. Пропорции — 100 мл воды на 100 мл лекарства. Употребляется полученный объём за 1 приём.
  3. Для снятия воспаления с кожных покровов готовится компресс. В кастрюлю укладывается по 1 ст. л бузины, тысячелистника, хвоща полевого, а также по 2 ст. мяты перечной, ромашки и календулы. Заливают сбор 500 мл воды, ставят на огонь, кипятят 10 минут. Затем смесь остужается, кашица перекладывается на марлю (сложенную в 2 слоя), а затем компресс прикладывается на поражённые области. Время выдержки 1—2 часа.

Во время лечения важно следить за питанием. Нельзя употреблять жирное, жареное, солёное, специи, пряности, выпечки, кондитерские изделия. Лучше ввести в рацион кисломолочную продукцию, супы на нежирном бульоне и рисовую или перловую кашу на воде. Из напитков — чаи зелёных сортов, компоты из груш и яблок, а также кисели.

Употребление народных средств не относится к основным методам терапии. Это лишь дополнение для усиления лечебного эффекта медикаментов. Кроме того, прежде чем принимать какое-либо средство, проконсультируйтесь с врачом. Самолечение категорически запрещено.

Прогноз

гранулематоз вегенера прогноз

Болезнь часто приводит к отягчающим последствиям, которые на последних стадиях развития не поддаются лечению. Частые осложнения — тугоухость (глухота), частичная или полная потеря зрения, деформация костей и мягких тканей лица, нарушение походки из-за нарушений в опорно-двигательном аппарате, а также тяжёлая почечная и сердечная недостаточность.

Без лечения патология в 95% приводит к летальному исходу в первые 5—12 мес. с момента развития. Если болезнь диагностировалась на первых стадиях проявления и вовремя начато лечение, то прогноз, как правило, благоприятен и пациенту удаётся избежать развития тяжёлых нарушений. Профилактические мероприятия подразумевают здоровый образ жизни, отказ от вредных привычек и употребление пищи, богатой витаминами и микроэлементами.

Наталия Бабич

Врач высшей квалификационной категории. Имею оконченное высшее образование во Владивостокском государственном медицинском институте по специальности дерматология. Опыт работы в сфере косметологии и дерматологии — 15 лет. Регулярно посещаю международные мастер-классы, а так же являюсь постоянным участником международных конгрессов и симпозиумов. 

Понравилась статья?

Поставьте класс!

Опубликовано: 25-06-2019

Наверх
Adblock detector